Орфанные заболевания легких: успехи и вызовы
Ина Соколов, кандидат медицинских наук, врач-диетолог, старший научный сотрудник лаборатории питания здорового и больного ребенка НМИЦ здоровья детей Минздрава России
За те годы, что я занимаюсь муковисцидозом, подход к питанию наших пациентов очень сильно изменился. Раньше одной из основных проблем была недостаточность питания. Сегодня, с появлением таргетной терапии, мы все чаще сталкиваемся с совершенно другой ситуацией: пациент хорошо набирает вес, а иногда появляется уже его избыток. Сейчас нельзя просто сказать: «У вас муковисцидоз — значит, нужно как можно больше калорий». Сначала нужно понять, что происходит именно с этим пациентом.
Питание — такая же часть лечения
До появления таргетной терапии одной из основных проблем при муковисцидозе была недостаточность питания. Потребности в энергии могли составлять 120–150% от возрастной нормы, доля белка доходила до 20%, жиров — до 35–40% общей калорийности рациона. На бумаге все выглядит просто: дайте ребенку больше еды. В жизни это гораздо сложнее.
Ребенок болеет, температурит, кашляет, у него снижается аппетит, может появляться тошнота. Большой объем пищи он просто не может съесть. При недостаточности поджелудочной железы нарушается всасывание. При этом дыхательная нагрузка, частые обострения и восстановление после них требуют дополнительной энергии. Поэтому питание при муковисцидозе нельзя рассматривать как что-то второстепенное. Нутритивный статус связан с функцией легких, качеством и продолжительностью жизни.
Сегодня мы стараемся не кормить пациента «по шаблону». Смотрим на динамику роста и веса, мышечную и жировую массу, аппетит, стул, переносимость продуктов. Учитываем возраст, физическую активность, частоту обострений, сопутствующие состояния, сахарный диабет, беременность и, конечно, получает ли человек таргетную терапию. И только после этого определяем цель: чего мы хотим добиться в ближайшие полгода или год? Нужно набирать вес? Поддерживать его или, наоборот, уже немного притормозить?
Не пытайтесь вместить все калории в три приема пищи
Особенно часто от подростков я слышу: «Мне хватает есть три раза в день». Но при недостаточности питания этого может быть мало. В обычном режиме при муковисцидозе, особенно если нет возможности получать таргетную терапию, это три основных приема пищи и два-четыре перекуса.
Почему важна дробность? Можно теоретически набрать нужную калорийность и за два-три приема. Но большой объем еды хуже переносится, а на фоне кашля может усиливаться рефлюкс, поэтому еду лучше распределять в течение дня. И здесь очень важно, что считать перекусом. Я часто слышу: «Он съел яблочко». Но если наша задача — восполнить дефицит энергии, одного яблока недостаточно.
Перекус должен помогать нам сочетать источники белка и энергии. Например, это может быть йогурт или творожное блюдо с фруктами, орехами, хлебцем. Один из моих любимых вариантов — домашний молочный коктейль. В него можно добавить мороженое, фрукты или ягоды, сливки, ореховую или арахисовую пасту, творог, дополнительное питание. В зависимости от состава такой коктейль может дать 500-700 килокалорий. Это и есть принцип «скрытых калорий»: ребенок не всегда способен съесть большой объем, поэтому в небольшом объеме мы стараемся дать ему максимально необходимое количество энергии и питательных веществ.
Еда должна оставаться едой
Высокая калорийность не означает, что можно строить рацион на сладостях и фастфуде. Нам нужен качественный белок — мясо, птица, рыба, яйца, творог, кисломолочные продукты, при хорошей переносимости бобовые. Нужны жиры — растительные масла, орехи, семечки, авокадо, рыба, мясо, кисломолочные продукты. Нужны углеводы: крупы, картофель, цельнозерновые продукты, овощи и фрукты. Если ребенку трудно набрать необходимую калорийность, привычные блюда можно обогащать. В кашу или суп-пюре можно добавить сливочное масло или сливки, в другие блюда — сыр или сметану. Творог я рекомендую выбирать не ниже 9% жирности, йогурт — не ниже 3%, сметану — 20-25%.
С супами тоже есть простой практический момент. Ребенок может выпить несколько ложек бульона — и формально он вроде бы пообедал. Но питательной ценности такого обеда недостаточно. Поэтому я часто рекомендую более густые супы или крем-супы: в небольшом объеме мы получаем большую концентрацию белков, жиров, углеводов и энергии.
И еще один совет родителям подростков: подключайте их к приготовлению еды. Не ест кашу — не нужно давать ее каждое утро и превращать завтрак в борьбу. Предложите разные варианты. Хочет пиццу — пусть попробует приготовить ее сам. Я вижу, как меняется отношение подростков к еде, когда они сами участвуют в процессе. Иногда потом приходят и с гордостью рассказывают: «Инна Васильевна, я научился делать себе йогурт» или «Я теперь раз в неделю ем кашу». Это тоже работает.
Ферменты: важно не только сколько, но и когда
Можно прекрасно рассчитать калорийность, добавить белок и жиры, но если при этом неправильно используется ферментозаместительная терапия, нужного результата мы не получим. Ферменты принимаются в начале приема пищи, а не после еды и не просто «три раза в день». Если мы не уверены, что ребенок съест всю порцию, необходимую дозу можно разделить: часть принять в начале, а вторую часть — в середине приема пищи, если мы видим, что ребенок продолжает есть.
У маленьких детей ферменты не нужно просто высыпать в рот: микросферы могут оставаться за щекой. Не следует добавлять всю дозу и в бутылочку со смесью — ребенок может не допить ее, и часть препарата останется на дне. Необходимую дозу можно дать с небольшим количеством смеси, яблочного пюре или воды, а затем продолжить кормление. И самое важное: самостоятельно менять дозировку ферментов нельзя. Это нужно делать вместе с врачом.
Что изменилось с появлением таргетной терапии
Когда появилась таргетная терапия, мы, диетологи, сначала очень обрадовались и даже подумали: наверное, теперь наша помощь будет нужна гораздо меньше. Но оказалось, что появились новые задачи. Раньше мы, прежде всего, боролись с недостаточностью питания и дефицитом веса. Сейчас наша цель — оптимизировать нутритивный статус. Причем смотреть уже не просто на цифру на весах, а на то, за счет чего человек набирает вес. Мы видим пациентов, которые на фоне таргетной терапии начинают хорошо прибавлять. Но когда оцениваем состав тела, оказывается, что прибавка происходит преимущественно за счет жировой массы. А нам важно поддерживать и мышечную массу.
Само начало таргетной терапии не означает, что дополнительное питание нужно сразу отменять. Сначала мы должны добиться необходимого веса, убедиться, что он стабилен, оценить состояние пациента — и только после этого вместе с врачом решать, требуется ли прежняя калорийность и специализированное питание. Но верно и обратное. Если ребенок стойко и хорошо развивается, набирает вес, чувствует себя хорошо, дополнительное высококалорийное питание может ему уже не требоваться. Тогда рацион постепенно приближается к рациону здорового сверстника.
Если появился лишний вес, голодать нельзя
Если на фоне таргетной терапии появился избыточный вес, нельзя просто переводить ребенка на жесткую низкокалорийную диету. Резко ограничивать калорийность, белок или жиры опасно для нутритивного статуса. Мы начинаем не с голодания, а с оценки качества питания. Смотрим, откуда приходят лишние калории. Для этого очень помогает обычный пищевой дневник. Чаще выбираем воду и несладкие напитки, реже — сладкую газировку и другие сладкие напитки. Сохраняем белок в основных приемах пищи. Перекус не должен состоять только из сладостей. Добавляем овощи, фрукты, крупы как источники сложных углеводов. Выбираем ненасыщенные жиры, уменьшаем количество трансжиров и ультрапереработанных продуктов. То есть фокус постепенно смещается с принципа «как можно больше калорий» на качество пищи, состав тела и метаболическое здоровье. Потому что у части пациентов уже появляется риск избыточной массы тела и ожирения, а вместе с ними — других метаболических проблем.
На фоне таргетной терапии потребность в ферментах может измениться, однако автоматически отменять ферментозаместительную терапию нельзя. Иногда дозу можно уменьшить, но решать, можно ли это делать, когда и насколько, необходимо вместе с врачом.
А если есть муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет?
Здесь тоже нельзя просто взять стандартную «диету при диабете». Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет имеет свои особенности. Рацион остается достаточно калорийным. Мы не должны допускать голодания. Но уже особенно внимательно относимся к углеводам: делаем акцент на сложных углеводах, считаем их, контролируем уровень глюкозы. При этом сохраняем достаточное количество правильных жиров и белка.
Физическая активность тоже остается частью жизни. Она может быть более щадящей, но полностью отказываться от нее не нужно.
Не забывайте о мышцах
Сегодня для нас хороший нутритивный статус — это уже не просто хороший вес. Если человек получает достаточное количество белка, но практически не двигается, мы не получаем того эффекта, которого хотим. Физическая активность помогает поддерживать мышечную массу. При этом речь не идет о спортивных рекордах. Вид нагрузки и ее интенсивность нужно обсуждать с врачом и увеличивать постепенно. Полезно продумать и питание вокруг тренировки — например, белково-углеводный перекус до или после нагрузки. Здесь мне очень нравится простая формула: важен не рекорд, важен путь.
Универсального меню при муковисцидозе нет
Наверное, это главный вывод, который я хотела бы оставить родителям и пациентам. Если человек не получает таргетную терапию и у него сохраняется белково-энергетическая недостаточность, наша задача по-прежнему может состоять в существенном увеличении калорийности рациона. Если на фоне таргетной терапии вес нормализовался, подход уже другой. Если появился избыток веса — третий. Если вес, несмотря на таргетную терапию, не растет, мы снова разбираемся, почему это происходит, и можем сохранять прежнюю высокую калорийность. Поэтому не существует одного меню, которое можно распечатать и раздать всем пациентам с муковисцидозом.
Не нужно самостоятельно менять дозу ферментов, витаминов, специализированного питания или инсулина. Начните с более простого: ведите пищевой дневник, следите за динамикой веса, роста и аппетита, постепенно меняйте рацион, обсуждайте изменения с врачом.
Питание при муковисцидозе — это часть лечения. Оно поддерживает рост, мышцы, функцию легких и повседневную активность. И здесь хорошо работают небольшие изменения: регулярный режим, полноценные перекусы, достаточное количество белка, правильно подобранная терапия. Я всегда говорю родителям: лучше обратиться к нам раньше, чем позже. Потому что наша задача — не заставить семью ежедневно бороться с едой, а подобрать такой вариант питания, который действительно помогает конкретному ребенку.